Este año se conmemora el trigésimo aniversario desde que en 1989 se celebró por primera vez el Día Mundial de la Hemofilia: un trastorno de la coagulación, que se enmarca en el grupo de las coagulopatías hereditarias. El lema elegido para esta ocasión es `Concienciación e identificación. El primer paso ...
Este año se conmemora el trigésimo aniversario desde que en 1989 se celebró por primera vez el Día Mundial de la Hemofilia: un trastorno de la coagulación, que se enmarca en el grupo de las coagulopatías hereditarias. El lema elegido para esta ocasión es `Concienciación e identificación. El primer paso para el diagnóstico y tratamiento eficaz´.
La incidencia mundial estimada por la Federación Mundial de Hemofilia para esta enfermedad se sitúa en un 1 caso por cada 1.000 habitantes. Se calcula que cerca de 7 millones de personas viven en el mundo con algún trastorno hereditario de la coagulación, si bien hasta un 75% de los casos permanece sin diagnosticar y no recibe un tratamiento adecuado o incluso no recibe ningún tratamiento.
La tasa en España se sitúa en el 0,065 por mil, en que se traduciría los aproximadamente 3.000 casos de hemofilia confirmados en España. Sin embargo esa tasa inferior a la media podría sugerir que en nuestro país pueda existir un grupo de pacientes no diagnosticados y, consecuentemente, no tratados ni asesorados genéticamente, con los evidentes riesgos y problemas que ello comporta. La diferencia entre la tasa mundial y española equivaldría a que uno de cada tres casos estaría sin diagnosticar, lo que nos situaría en torno a los 1.000 casos.
Indicios para el diagnóstico
Para poder contribuir al diagnóstico temprano de hemofilia, hay que tener presente que la expresión clínica más característica de todas las formas de hemofilia es la hemorragia, manifestada en múltiples localizaciones.
El farmacéutico puede sospechar de posible hemofilia en casos de pacientes con antecedentes de: familiares con hemofilia, aparición de hematomas durante la infancia, hemorragias espontaneas sin razón aparente. Una vez diagnosticado el paciente, los objetivos del tratamiento son prevenir la hemorragia y, en el caso de que aparezca, tratarla adecuadamente, restaurar y mantener la función articular e integrar a los pacientes en la vida social normal.
El farmacéutico, presente en todos los niveles asistenciales de los hemofílicos
La práctica totalidad de los medicamentos autorizados en España con la indicación de tratamiento y prevención de las hemorragias en pacientes hemofílicos -de administración intravenosa- son de uso hospitalario (a excepción de algunos medicamentos con ácido tranexámico y desmopresina). En base a ello puede comprenderse que el farmacéutico hospitalario jugará un papel destacado en la asistencia sanitaria a pacientes hemofílicos. Con la integración de estos profesionales en los equipos multidisciplinares y de gestión a nivel de hospitales, su papel asistencial ha ido ganando cada vez más peso.
La atención farmacéutica dirigida al paciente hemofílico será continuada por el farmacéutico comunitario durante el periodo ambulatorio del paciente, ya que estos pacientes pueden estar polimedicados y acudir a la farmacia comunitaria para la dispensación de fármacos para otros problemas de salud o simplemente a solicitar consejo sanitario. En ese sentido, cabe recordar que las farmacias comunitarias son los establecimientos sanitarios más accesibles y cercanos al ciudadano, por número, por distribución geográfica y por horarios de apertura: en España hay más de 22.000 oficinas de farmacia en las que trabajan más 50.000 farmacéuticos. Esto hace que el farmacéutico comunitario sea uno de los primeros profesionales sanitarios con los que interactúa un paciente cuando abandona el centro de tratamiento de hemofilia.
Adherencia y conciliación
En línea con la promoción de la adherencia, el farmacéutico comunitario, a través de diferentes servicios asistenciales puede contribuir a maximizar los beneficios de la farmacoterapia en el paciente hemofílico, pues en la mayoría de casos conoce toda la medicación que utiliza un paciente ambulatorio, así como el uso de medicamentos sin receta, complementos alimenticios, etc.
Así, por ejemplo, si se sospecha de falta de eficacia de la medicación, se debe remitir al paciente al médico a la mayor brevedad posible. Y en lo que se refiere a la conciliación, se debe recordar que en pacientes con hemofilia no se deben administrar vacunas por vía intramuscular, ni medicamentos que contengan ácido acetilsalicílico (incluyendo anticatarrales sin receta médica), pues representa una contraindicación al tratamiento de la hemofilia al interferir con la capacidad de agregación plaquetaria e incrementar el riesgo de hemorragias.
Punto Farmacológico nº 133 - Hemofilias
Coincidiendo con el Día Mundial de la Hemofilia 2019, el Consejo General de Farmacéuticos ha elaborado y publicado un Punto Farmacológico -el número 133- dedicado íntegramente a este trastorno. Este informe técnico aborda la situación y conocimiento actual de la enfermedad, revisa la farmacoterapia empleada en la práctica clínica, así como otros aspectos del abordaje sanitario al paciente hemofílico.
